Патоморфология рестриктивной кардиомиопатии :: Рестриктивная одышка

Патоморфология рестриктивной кардиомиопатии имеет характерные общие проявления и наряду с этим индивидуальные особенности в зависимости от этиологии и клинической формы заболевания. В этом разделе обсуждаются общие патоморфологические изменения, характерные для рестриктивной кардиомиопатии в целом.
У больных рестриктивной кардиомиопатией отмечается умеренное увеличение массы сердца, преимущественно за счет предсердий. Предсердия обычно увеличены, в их полостях часто обнаруживаются тромбы. Полости желудочков не увеличены, толщина их стенок обычно нормальная. При развитии левожелудочковой недостаточности и, соответственно, легочного застоя может обнаруживаться увеличение правого желудочка.
При микроскопическом исследовании миокарда наиболее характерным признаком является выраженный интерстициальный фиброз.
Клиническая картина
Как указывалось ранее, при рестриктивной кардиомиопатии может иметь место поражение преимущественно одного (правого или левого) желудочка или обоих желудочков сердца. Соответственно этому, клиническая картина заболевания в выраженной стадии характеризуется симптоматикой левожелудочковой, правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности. Как правило, в клинической картине преобладает симптоматика правожелудочковой недостаточности. Это объясняется или преимущественным поражением правого желудочка (что бывает реже), или развернутой клинической картиной тотального поражения желудочков с признаками застоя не только в малом, но и в большом кругах кровообращения.
Больные жалуются на выраженную одышку и слабость при физической нагрузке, даже если она невелика, что объясняется еще большим ухудшением наполнения желудочков при тахикардии. Некоторые больные жалуются на боли в области сердца, но это не характерный и редкий признак заболевания. В последующем одышка усиливается, и появляется кашель при физической нагрузке. Одышка и кашель являются отражением левожелудочковой недостаточности и застоя в малом круге кровообращения. При развитии правожелудочковой недостаточности и появлении застоя в большом круге кровообращения больные жалуются на боли в области правого подреберья (за счет увеличения печени), отечность в области голеней и стоп.
При осмотре больных обращают на себя внимание акроцианоз, отеки в области нижних конечностей, набухание шейных вен, симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.
При выраженных застойных явлениях в большом круге кровообращения можно отметить увеличение живота в объеме за счет асцита.
Пульс у больных учащен, нередко аритмичен, слабого наполнения. Границы относительной тупости при перкуссии нормальные, тоны сердца приглушены, иногда аритмичны, при аускультации нередко отмечаются протодиастолический (за счет патологического III тона) или пресистолический (за счет IV тона) ритм галопа, достаточно часто прослушивается систолический шум митральной регургитации (в области верхушки сердца) или трикуспидальной регургитации (в области мечевидного отростка). Иногда эти шумы сопровождаются определяемым при пальпации сердца «кошачьим мурлыканьем».
Следует отметить, что рестриктивная кардиомиопатия нередко осложняется мерцательной аритмией, экстрасистолической аритмией и другими нарушениями сердечного ритма, особенно, если в основе развития рестриктивной кардиомиопатии лежат инфильтративные заболевания миокарда.
Артериальное давление у больных рестриктивной кардиомиопатией нормальное или нередко снижено.
При аускультации легких с развитием застойных явлений определяются ослабление везикулярного дыхания, мелкопузырчатые хрипы и крепитация в нижних отделах легких.
При пальпации органов брюшной полости обнаруживается увеличение печени, ее болезненность, перкуссия живота выявляет притупление в отлогих местах за счет появления асцита.
Рестриктивная кардиомиопатия может осложняться тромбоэмболиями в малом или большом круге кровообращения, причем источником тромбоэмболии являются тромбы в левом или правом желудочках или в предсердиях (при мерцательной аритмии).